Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)

Abstract

Inflammatoriske muskelsykdommer er en heterogen gruppe av sykdommer der man i dag inkluderer polymyositt (PM), dermatomyositt (DM) og inklusjonslegememyositt (IBM). IBM er den hyppigste forekommende hos personer > 50 år med en prevalens på 39,5/million i denne aldersgruppen. Insidens av PM/DM er beregnet til 2-10/million med en prevalens på 11/100.000. Spesielt PM og DM kan ha andre organmanifestasjoner der eksempelvis interstitiell lungesykdom kan gi alvorlig sykdom med økt morbiditet og mortalitet. Økt cancer-risiko er påvist spesielt hos DM, evt PM men ikke hos IBM. I den senere tid har man identifisert nye kliniske fenotyper av PM og DM, spesielt gjennom myosittspesifikke antistoff. Noen av disse kan brukes som markører for prognose og sykdomsaktivitet. Det er ønskelig med enhetlig internasjonal
klassifikasjon som også omfatter myosittspesifikke antistoff til å utføre nye epidemiologiske/kliniske studier og dermed øke kunnskapen om disse sykdommene

Idiopathic inflammatory myopathies comprehense a group of heterogenous diseases including polymyositis (PM), dermatomyositis (DM) and inclusion body myositis (IBM). The most common disease in persons > 50 years is IBM. The prevalence of IBM in this particular age-group is 39.5/million. The incidence of PM/DM is 2-10/ million, and the prevalence 11/100,000. Other organ manifestations could be present in IIM, specially in PM and DM. One example is interstitial lung disease which often lead to increased morbidity and mortality. In particular DM has an increased risk of cancer, probably also PM, but not IBM. In recent years identification of new clinical phenotypes of PM/DM has been made, mostly by myositisspecific antibodies. Some of these can be used as markers of prognosis and disease activity. For future
epidemiological and clinical studies, which can increase our knowledge of these diseases, a unified, international classification that also include myositis-specific antibodies is highly warranted.